O boală de piele rară și mortală a fost vindecată pentru prima dată

O infecție cutanată rară și potențial fatală ar putea avea în curând un leac. Infecția începe ca o erupție aparent inofensivă și, înainte ca o persoană să-și dea seama, mai mult de 30% din pielea de pe corp începe să facă bășici și să se desprindă, mai întâi pe față și piept înainte să avanseze spre gură, ochi și organele genitale.

Infecțiile, insuficiența organelor și pneumonia pot urma în curând. În o treime din cazuri, afecțiunea se dovedește fatală. Pentru cei care supraviețuiesc, recuperarea poate dura luni de zile și necesită, de obicei, un tratament similar cu cel al victimelor arsurilor.

Infecția debilitantă este un răspuns imun la medicamente, numit necroliză epidermică toxică (TEN) și, deși este, din fericire, foarte rară, afectând un milion sau două de persoane în întreaga lume în fiecare an, apariția sa este extrem de imprevizibilă.

TEN este asociată cu mai mult de 200 de medicamente și poate afecta toate grupele de vârstă și etniile, deși tinde să fie mai frecventă la femei decât la bărbați și este de 100 de ori mai frecventă la persoanele infectate cu virusul HIV.

Niciunul dintre pacienți nu a raportat efecte secundare

O echipă internațională de cercetători, condusă de biochimiști de la Institutul Max Planck din Germania, susține acum că a vindecat șapte pacienți cu TEN sau o versiune mai puțin severă a infecției, cunoscută sub numele de sindrom Stevens-Johnson (SJS).

Niciunul dintre pacienți nu a raportat efecte secundare.

„Sunt extrem de mândră de această incredibilă colaborare în domeniul cercetării, care a ajutat deja la salvarea vieții mai multor pacienți”, spune cercetătoarea biomedicală Holly Anderton de la Walter and Eliza Hall Institute of Medical Research din Australia.

„Toate cele șapte persoane tratate cu această terapie în cadrul studiului nostru au înregistrat o îmbunătățire rapidă și o recuperare completă, în rezultate uluitoare care au deblocat probabil un leac pentru această afecțiune.”

Unul dintre acești pacienți a fost un bărbat în vârstă de 59 de ani care a dezvoltat TEN pe 35 la sută din suprafața corpului său după ce a început tratamentul pentru cancer pulmonar. Pacientul pierduse atât de multă piele, încât riscul său de mortalitate preconizat era de aproape 60%, scrie ScienceAlert.

Toți cei șapte pacienți au răspuns bine la tratament

Cu toate acestea, după administrarea unui nou inhibitor imunitar, infecția a încetat să mai progreseze. După 16 zile, el era aproape complet vindecat. Clasa de medicamente, denumită inhibitori JAK (JAKi), pare să acționeze prin suprimarea unei căi imunitare hiperactive.

Oamenii de știință au descoperit importanța acestei căi de semnalizare folosind mostre de piele de la pacienți cu TEN, pentru a vedea care celule individuale conduceau boala mortală. În total, ei au identificat șase proteine implicate în calea JAK/STAT care sunt suprareglementate la cei cu infecție cutanată.

Calea JAK/STAT este principalul motor al inflamației pielii, al deteriorării celulelor pielii și al desprinderii epidermei.

Folosind modele de TEN la rozătoare, cercetătorii au constatat că, la una până la trei zile după administrarea orală a unui inhibitor JAK, infecțiile cutanate se amelioraseră considerabil.

Toți cei șapte pacienți au răspuns bine la tratament și au fost externați în stare bună de sănătate, deschizând calea pentru un viitor studiu clinic.

Studiul a fost publicat în Nature.

Vă recomandăm să mai citiți și:

O boală cauzată de implanturile mamare a devenit tot mai răspândită

Boala misterioasă care a afectat un milion de oameni, apoi a dispărut fără urmă

Un nou studiu sugerează că aparatele auditive pot întârzia boala Parkinson

A fost emisă alertă epidemiologică pentru o boală mai puțin cunoscută